Yaitu penyempitan di usus besar yang disebabkan adanya bagian usus yang tidak memiliki ganglion syaraf pada dindingnya. Kebanyakan merupakan kelainan bawaan sejak lahir yang terjadi 1 banding 5.000 kelahiran hidup dan 4 berbanding 1 terhadap laki-laki dan perempuan.
Deteksi yang bisa dilakukan dengan melihat tinja bayi. Misalnya apakah tinja yang keluar ukurannya kecil-kecil seukuran kerikil atau kotoran kambing. Lalu, apakah frekuensi BAB-nya pun jarang dan tidak teratur, bahkan dalam sehari terkadang sama sekali tidak BAB. Padahal, sekali sehari adalah kebutuhan minimal bayi dalam BAB. Selanjutnya, bila perut bayi dipegang maka akan terasa kembung karena kotorannya tidak bisa atau sulit sekali dikeluarkan.
Seperti halnya tidak ada lubang dubur, kelainan ini pun harus ditangani dengan mem- buatkan anus buatan di perut bayi untuk mengeluarkan kotoran yang tersumbat. Nantinya, lubang pembuangan ini dikembalikan ke dubur dengan cara pembedahan.
